Рубрики
Диагностичекий

Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Главными критериями олигофрении всегда считались следующие:

Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

Непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, т. е. остановка психического развития, являющаяся следствием нарушения онтогенеза, а также необратимость вызвавшего недоразвитие патологического процесса.

Однако накопленные уже сейчас данные показали, что эти критерии остаются справедливыми лишь для «ядра» данной патологии, но не для всей совокупности состояний, причисляемых в настоящее время к олигофрении. Г. Е. Сухарева (1965) выделяла атипичные формы олигофрении как раз на основе несоответствия их структуры основным закономерностям психического недоразвития «ядерных форм». Еще больше сомнений в соответствии критериям олигофрении вызывает ряд заболеваний, для которых раскрыты в той или иной степени патогенетические механизмы поражения мозга, например энзимопатии. При этих нарушениях отмечается прогредиентный характер поражения мозга, а во многих случаях клинически выявляется медленно прогрессирующее интеллектуальное снижение. Это же относится к некоторым экзогенным поражениям мозга с интеллектуальным недоразвитием (например, вследствие внутриутробных инфекций). Для легкого неспецифического интеллектуального недоразвития, приводящего детей в школы специализированной системы обучения, термин «олигофрения» также нельзя считать адекватным. Уже С. С. Корсаков (1913), рассматривая группу состояний с психическим недоразвитием, относил к врожденному слабоумию лишь его тяжелые формы. K. Schneider (1962) также рассматривал в качестве истинных болезненных состояний только тяжелые формы олигофрении (имбецильность и идиотию), так как они возникают вследствие определенных поражений мозга. Легкая олигофрения рассматривается им как «патологические варианты психического бытия» (минус-варианты интеллекта). Все эти данные еще раз подчеркивают большую адекватность термина «умственная отсталость» для всей совокупности состояний ранней интеллектуальной недостаточности (особенно в детском возрасте), хотя большинство случаев этой патологии соответствуют и термину «олигофрения».

В настоящее время, помимо диагноза «умственная отсталость», или «олигофрения», существует диагностическое определение «задержка психического развития», которое обозначает не только более легкую степень интеллектуального недоразвития, но и отсутствие во многих случаях необратимости состояния.

В диагностике умственной отсталости большое значение имеет объективная оценка степени развития интеллекта. Общепринятым количественным показателем интеллектуального уровня является коэффициент интеллекта— IQ (Intelligence quotient), определяющийся с помощью теста Векслера.

Несмотря на распространенность указанного подхода, » литературе продолжает обсуждаться вопрос о том, можно ли оценить интеллектуальный уровень (в том числе и определить уровень умственной отсталости) специальными тестами, если до сих пор отсутствует общепринятое определение интеллекта. Однако существует Точка зрения, согласно которой тестовые методы фиксируют уровень врожденного генетически запрограммированного потенциала интеллекта и, в частности, метод определения IQ является достаточно чувствительным инструментом, позволяющим оценить процесс обучения ребенка и развитие интеллекта [Heber R., Garber H., 1971; Boggs M., 1987] Этому не противоречат взгляды авторов, одни из которых считают, что интеллект есть переменная от социокультуральной среды (R ose S. A., 1971; Sameroff Ph. D., 1986, и др.], другие полагают, что IQ на 80 % отражает генетический фон умственных способностей индивида и лишь на 20 % формируется под влиянием среды [Eysenck H., 1979].

В нашей стране при обследовании детей от 5 до 16 лет применяется тест Векслера, адаптированный А. Ю. Панасюком (1973); при обследовании детей раннего возраста используются такие методики, как «Диагностика нервно-психического развития детей первых трех лет жизни» [Пантюхина Г. В. и др., 1983], «Определение уровня психического развития детей раннего возраста» [Панасюк А. Ю., Бударева ЛА., Кириченко Е. И., 1984], а также методика «Гном», разработанная Г. В. Козловской и соавт. (1995), которая заслуживает внимания, особенно при первичном обследовании ребенка.

В психиатрической практике количественная оценка интеллектуальной недостаточности является одним из необходимых методов обследования при диагностике умственной отсталости, но одновременно должны учитываться показатели развития речи (словарный запас) и других психических функций — памяти, внимания и т. д., способность к обучению, особенности поведения и др.

Таким образом, определение IQ в диагностике умственной отсталости, играя, несомненно, большую роль, должно использоваться в комплексе с полным клиническим обследованием ребенка и применением дополнительных психологических методов исследования. Это помогает избежать серьезных диагностических ошибок, которые подчас допускаются при массовом применении психометрических тестов в отрыве от других методов обследования.

Легкая олигофрения рассматривается им как патологические варианты психического бытия минус-варианты интеллекта.

Www. psychiatry. ru

28.07.2018 8:26:54

2018-07-28 08:26:54

Источники:

Http://www. psychiatry. ru/lib/54/book/36/chapter/4

Понятие умственной отсталости. Критерии диагностики умственной отсталости в России и за рубежом — Логопедия » /> » /> .keyword { color: red; } Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Понятие умственной отсталости. Критерии диагностики умственной отсталости в России и за рубежом ->

Понятие умственной отсталости. Критерии диагностики умственной отсталости в России и за рубежом

нажмите, чтобы узнать подробности

Пчельникова Евгения Михайловна – магистр специального (дефектологического) образования, учитель-логопед МБОУ СОШ № 1 Аксайского района Ростовской области.

Глава 1. Понятие умственной отсталости. Критерии диагностики умственной отсталости в России и за рубежом

В исследованиях умственная отсталость определяется как совокупность этиологически различных наследственных, врожденных или рано приобретенных стойких непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости, проявляющихся в затруднении социальной адаптации вследствие преобладающего интеллектуального дефекта [19, с. 14].

Вместе с тем, ряд исследователей термин «умственная отсталость» считают обобщенным понятием, включающим стойкие нарушения интеллекта вследствие органического поражения головного мозга, то есть разные клинические формы интеллектуального недоразвития, как резидуальные (олигофрении), так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующими заболеваниями центральной нервной системы (ревматическое поражение ЦНС, сифилис головного мозга, эпилепсия, шизофрения, гидроцефалия, микроцефалия и др.) [52, с. 5].

В учебном пособии под редакцией Н. М. Назаровой дается следующее определение умственно отсталых людей – это дети, подростки и взрослые со стойким, необратимым нарушением преимущественно познавательной сферы, возникающими вследствие органического поражения коры головного мозга, имеющего диффузный (разлитой) характер [60, с. 168].

Как отмечала М. С. Певзнер, при более тяжелой умственной отсталости имеются морфологические изменения мозговых структур, которые носят диффузный характер, затрагивая подкорковые образования, отличаются значительной глубиной поражения [39, с. 24 -39].

Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию. Согласно определению Е. М. Мастюковой, олигофрения представляет собой проявления раннего поражения головного мозга с преимущественным недоразвитием сформированных мозговых структур, прежде всего лобной коры головного мозга [52, с. 5].

Впервые термин «олигофрения» (от греческого olygos – малый, phren – ум) ввел в 1915 г. Эмиль Крепелин в целях обозначения врожденного слабоумия. Под олигофренией он понимал большую группу различных болезненных состояний, в основе которых лежит недоразвитие головного мозга и всего организма [14, с. 40].

Как отмечает В. Ф. Шалимов, олигофрения – группа различных по этиологии, патогенеза и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3-х лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей [70, с. 21].

В. В. Лебединский, разработав классификацию нарушений психического развития по характеру нарушения развития, то есть по типу дизонтогенеза, отнес олигофрению к недоразвитию. Под недоразвитием он понимает общее стойкое отставание в развитии всех функций вследствие раннего органического поражения мозга, и прежде всего – коры больших полушарий [25, с. 40].

В основу диагностики олигофрении в отечественной психиатрии положен клинико-психопатологический подход. Главные критерии олигофрении:

1) своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубым недоразвитием эмоциональной сферы;

2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся средством нарушений онтогенетического развития;

3) замедленный темп психического развития индивида [70, с. 24].

Ведущее нарушение (основной симптом) олигофрении – недоразвитие способности к отвлечению и обобщению.

Патологические исследования указывают на то, что среди всех патологических изменений высшей нервной деятельности детей-олигофренов ведущее место занимает патологическая инертность нервных процессов. Также отмечается широкая иррадиация процесса возбуждения, слабость замыкательной функции коры больших полушарий [7].

Нарушение подвижности нервных процессов является тем патологическим изменением высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и тем самым лежит в основе ведущего симптома при олигофрении. Инертность нервных процессов приводит к недоразвитию всей познавательной сферы [70, с.45 — 46].

При олигофрении органическая недостаточность мозга носит резидуальный (остаточный) и непрогредиентный (неусугубляющийся) характер, что дает основания для оптимистического прогноза относительно развития ребенка, который после перенесенной вредности оказывается практически здоровым, то есть болезненные процессы, имевшие место в его ЦНС, прекращаются. Он имеет положительные потенциальные возможности и при благоприятных условиях реализует их. Ребенок способен к психическому развитию, которое осуществляется аномально.

Что касается деменции, то данное понятие в клинической психиатрии также рассматривается как одна из основных форм интеллектуальных нарушений. Она представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций [70, с. 15].

В. В. Лебединский, в своей классификации типов нарушений психического развития относит органическую деменцию к поврежденному психическому развитию [25, с. 67].

Этиология органической деменции связана с перенесенными инфекциями, интоксикациями, травмами нервной системы, наследственными дегеративными, обменными заболеваниями мозга.

Деменция возникает либо начинает грубо прогрессировать в возрасте после 2-3 лет. Этим хронологическим фактором в значительной мере определяется отличие патогенеза и клинико-психологической структуры деменции от олигофрении. К 2-3 летнему возрасту значительная часть мозговых структур относительно сформирована, поэтому воздействие вредности вызывает их повреждение, а не только недоразвитие [25, стр. 67].

При повреждении незрелого мозга изменяются не только различные психические функции, но поражаются и потенциальные возможности нарушается динамика развития мозга и всего организма. Следствием такого «двойного удара» является сложность клинической картины резидуального состояния. В ней можно выделить две основные группы синдромов: синдромы дефектного состояния, являющиеся прямым выражением ущерба, причиненного болезнью; синдромы задержанного и нарушенного развития – косвенные последствия церебрального поражения.

Синдромы дефектного состояния могут проявляться либо в деградации всей психической деятельности (различные виды деменции), либо в преимущественном поражении ее определенной сферы – эмоционально-волевые расстройства в форме психоподобных, апатико-абулических состояний, необратимых церебрастенических синдромов [70, с. 74].

Исходя из критериев динамики болезненного процесса, различают резидуальную органическую деменцию, при которой слабоумие представляет собой остаточные явления поражения мозга травмой, инфекцией, интоксикацией, и прогрессирующую деменцию – обусловленную текущими органическими процессами (хронически протекающими менингитами и энцефалитами, опухолевыми, наследственными дегенеративными и обменными заболеваниями, прогрессирующим склерозом мозга и др.) [25, с.68].

Виды органической деменции классифицируются и по этиологическому критерию (эпилептическая, постэнцефалическая, травматическая, склеротическая и др.).

Структура дефекта при органической деменции определяется в первую очередь фактором повреждения мозговых систем в отличии от клинико-психологической структуры олигофрении, отражающей явления недоразвития. Поэтому здесь нет тотальности и иерархичности нарушения психических функций. Наоборот, на первый план выступает парциальность расстройств. В одних случаях это грубые локальные корковые и подкорковые нарушения (гностические расстройства, нарушения пространственного синтеза, движений, речи и т. д.), недостаточность которых иногда более выражена, чем неспособность к отвлечению и обобщению. Но чаще обнаруживается сочетанная корково-подкорковая дефицитарность. Весьма характерны нарушения критичности, отсутствие понимания и переживания своей несостоятельности, равнодушие к оценке, отсутствие планов на будущее.

Таким образом, структура психического дефекта при органической деменции представляет значительную сложность и отличается большим полиморфизмом чем при олигофрении. Это касается как интеллектуальных нарушений, так и эмоционально-волевой сферы, и личности в целом [25, с. 69].

По определению Esquirol (1838): «Человек с врожденным слабоумием подобен бедняку, который никогда не имел гроша за душой, в то время как дементный больной – это разорившийся богач» [76, с. 85].

Традиционно все формы умственной отсталости по глубине интеллектуального нарушения делили на три степени:

    дебильность (легкая степень умственной отсталости), имбецильность (средняя степень умственной отсталости), идиотия (тяжелая степень умственной отсталости) [74, с. 14].

Вместе с тем, приказом Минздрава России от 27.05.1997 г. № 170, с 01.01.1999 г. в практику здравоохранения на всей территории страны была внедрена Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10 ВОЗ), как единый нормативный документ для учета заболеваемости [50].

МКБ-10 ВОЗ содержит следующую дефиницию: «Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных потребностей. Отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. Однако у умственно отсталых может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3 – 4 раза выше, чем в общей популяции. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера» [32].

«Умственная отсталость» – более широкое понятие, чем термин «олигофрения», использовавшийся ранее для характеристики заболевания, главным критерием которого считали тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактно-логического мышления и непрогредиентный характер интеллектуальной недостаточности. В последние три десятилетия термин «умственная отсталость» постепенно признали в мировой психиатрии, вытеснив термин «олигофрения» [53, с. 653].

Не останавливаясь подробно на этиологии и патогенезе умственной отсталости, полагаем необходимым отметить, что в около 75% случаев она обусловлена поражением головного мозга во внутриутробном периоде.

В МКБ – 10 ВОЗ предлагаются четыре степени умственной отсталости. Определение степени умственной отсталости осуществляется с помощью психометрического тестирования и подсчета интеллектуального коэффициента IQ (отношение психического возраста к паспортному). Согласно МКБ-10 ВОЗ приняты следующие условные показатели IQ:

    психическая норма – 100-70; легкая степень умственной отсталости – 69-50; умеренная степень – 49-35; тяжелая степень– 34-20; глубокая степень– 20 и ниже [32].

В современном отечественном руководстве по психиатрии четыре степени умственной отсталости связывают с прежними понятиями степеней общего психического недоразвития, используемых ранее в отечественной литературе:

• умственная отсталость легкой степени (дебильность);

• умственная отсталость умеренная (легкая имбецильность);

• умственная отсталость тяжелая (выраженная имбецильность);

• умственная отсталость глубокая (идиотия) [53, с. 658-660].

В классификации умственной отсталости МКБ-10 ВОЗ имеется шифр для статистической обработки и формулировки диагноза. В пояснении классификации диагностическая формулировка увязывается с конкретным повреждающим агентом и хроногенным фактором, также указываются сопутствующие расстройства. В этой классификации предусмотрены и поведенческие нарушения, которые часто бывают у умственно отсталых детей.

Данная классификация является более дифференцированной по сравнению с предыдущей классификацией и не содержит старых «штампов». Деление по степени выраженности дефекта имеет определенное клиническое значение, так как глубина поражения влияет на особенности клинических проявлений.

Вместе с тем, как отмечают некоторые ученые (Л. Б. Баряева, Л. М. Шипицына) количественное определение степени интеллектуальной недостаточности не отражает всей структуры дефекта. IQ должно являться не основанием для диагноза, а лишь частью комплексной психолого-медико-педагогической диагностики и коррекции [52, с. 6; 74, с. 15].

Как рекомендовано национальным руководством по психиатрии, при диагностике психиатром умственной отсталости результаты психологических обследований необходимо анализировать только прямо, сопоставляя их с клиническими наблюдениями. При определении у детей интеллектуального уровня обычно используют ревизованную шкалу Стэнфорд-Бине (начиная с трехлетнего возраста), шкалу Векслера для детей (от пяти до пятнадцати лет). Дополнительно можно использовать шкалу развития Гезелла, методику Кноблох, шкалу детского развития Бейли, Денверскую скрининговую методику, зрительно-моторный гештальт-тест Бендер, метод предметной классификации и др. Важным дополнением к клиническому и психологическому обследованию является педагогическая характеристика, поскольку педагог имеет условия для оценки познавательных способностей ребенка и определения его возможной формы обучения [53, с. 673].

Как отмечено в литературе, в настоящее время, кроме термина «умственная отсталость», используются также и другие обозначения рассматриваемых состояний: «психическая недостаточность» (mental deficiency), «психическое недоразвитие» (субнормальность) (mental subnormality), «психический дефект» (mental defect), «психическая несостоятельность» (mental disability). ВОЗ рекомендует термин – mental subnormality – умственная субнормальность [76, с. 86].

Наряду с МКБ – 10 в ряде стран используется также Руководство по диагностике и статистике психических расстройств (DSM-5, Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders), подготовленное и опубликованное в мае 2013 г. Американской психиатрической ассоциацией. Как отмечается в литературе, данная версия DSM стала предметом бурных дебатов и резкой критики и со стороны специалистов, и со стороны других заинтересованных групп [17, с. 53]. В данном классификаторе умственная отсталость (mental retardation в DSM-IV) переименована в «ограниченную способность к умственной деятельности (расстройство развития интеллектуальных способностей)» («intellectual disability») [77, c. 93].

Таким образом, под умственной отсталостью понимают состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, то есть когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Умственная отсталость может развиваться с любым другим психическим или соматическим расстройством, или возникать без него. В настоящее время выделяют четыре степени умственной отсталости: легкую, умеренную, тяжелую и глубокую. Определение степени умственной отсталости осуществляется с помощью психометрического тестирования и подсчета интеллектуального коэффициента IQ. Необходимо отметить, что всегда диагностику умственной отсталости проводит психиатр, который учитывает клинические данные. Полученный с помощью одной из стандартизированных методик уровень коэффициента умственного развития не следует рассматривать изолировано, в отрыве от клинической картины заболевания, превращая его в главный критерий диагностики умственной отсталости.

Впервые термин олигофрения от греческого olygos малый, phren ум ввел в 1915 г.

Multiurok. ru

31.07.2017 15:52:47

2017-07-31 15:52:47

Источники:

Https://multiurok. ru/blog/poniatie-umstvennoi-otstalosti-kriterii-diagnostiki-umstvennoi-otstalosti-v-rossii-i-za-rubezhom. html

Олигофрении — кафедра психиатрии и наркологии 1СПбГМУ им. И. П. Павлова » /> » /> .keyword { color: red; } Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Диагностические критерии умственной отсталости клинический психологический

Олигофрении

Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, p hren – разум, т. е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике ( F 7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую ( F 70), умеренную ( F 71), тяжелую ( F 72) и глубокую ( F 73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д. Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н. И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г. Е. Сухарева):

1. Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями . К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. Состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. Состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как Недифференцированные формы. В свою очередь Дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Выраженность интеллектуального дефекта.

По степени выраженности недостаточности интеллектуальных способностей в МКБ-10 выделяется:

1. Глубокая умственная отсталость (идиотия).

При идиотии значительно ограничены познавательные способности: больные практически не способны понимать обращенную к ним речь, не узнают людей, ухаживающих за ними (например, мать), не отличают съедобного от несъедобного (могут поедать несъедобные предметы), не имеют представлений о пространственных отношениях (например, о высоте: могут падать с большой высоты), редко формируют представления о горячем, остром и пр. (могут получать повреждения, ожоги). Большинство больных не в состоянии освоить даже простейшие навыки самообслуживания (одеться, умыться, пользоваться столовыми приборами и пр.). Речь или совсем не сформирована (такие больные издают лишь нечленораздельные звуки) или состоит из нескольких простейших слов. Значительно недоразвиты моторные функции больных, в связи с чем многие из них не могут самостоятельно стоять и ходить, передвигаются ползком. Поведение в одних случаях отличается вялостью, малоподвижностью, в других – склонностью к однообразному двигательному возбуждению со стереотипными движениями (раскачивание туловищем, взмахи руками, хлопанье в ладоши), а у некоторых больных с периодическими проявлениями агрессии и аутоагрессии (могут внезапно ударить, укусить окружающих, царапать себя, наносят себе удары и т. п.). В большинстве случаев имеют место грубые неврологические нарушения и тяжелые соматические аномалии. Жизнь таких больных, нуждающихся в постоянном уходе и надзоре окружающих, определяется удовлетворением простейших жизненных потребностей. Коэффициента умственного развития (стандартизированная методика Д. Векслера для измерения интеллекта) у лиц с глубокой умственной отсталостью ниже 20.

2. Тяжелая умственная отсталость (тяжелые варианты имбецильности)

Познавательная деятельность ограничена возможностью формировать только простейшие представления, абстрактное мышление, обобщения больным недоступны. Больные овладевают лишь элементарными навыками самообслуживания, их обучение невозможно. Словарный запас ограничен одним-двумя десятками слов, достаточных для сообщения о своих основных потребностях, выражены дефекты артикуляции. Часто присутствуют неврологические расстройства, нарушения походки. Больные нуждаются в постоянном контроле и обслуживании. Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 20-34.

3. Умеренная умственная отсталость (варианты имбецильности легкой и средней степени)

Эти больные способны образовывать большее число и более сложные представления, чем больные тяжелой умственной отсталостью. Больные овладевают навыками самообслуживания, могут быть приучены к простейшему труду путем тренировки подражательных действий. Их словарный запас богаче, они в состоянии изъясняться простыми фразами, поддерживать простую беседу. Относительная адаптация больных с умеренной умственной отсталостью возможна лишь в хорошо знакомых им условиях, любое изменение ситуации может поставить их в затруднительное положение из-за невозможности перехода от конкретных, полученных при непосредственном опыте, представлений к обобщениям, позволяющим переносить имеющийся опыт в новые ситуации. Больные не могут жить самостоятельно, нуждаются в постоянном руководстве и контроле. Некоторые из них могут выполнять простейшую работу в специально созданных условиях (например, в лечебно-трудовых мастерских). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 35-49.

4. Легкая степень умственной отсталости (дебильность).

Познавательные расстройства у этих больных заключаются в затруднении формирования сложных понятий и обобщений, невозможности или затруднении абстрактного мышления. Мышление у них преимущественно конкретно-описательное, достаточно развита обиходная речь. Больные легкой степенью умственной отсталости способны к усвоению специальных программ, основанных на конкретно-наглядном обучении, которое проводится в более медленном темпе, а также способностью к овладению несложными трудовыми и профессиональными навыками. Благодаря относительно более высокому, чем при других степенях умственной отсталости, темпу психического развития у больных с дебильностью во многих случаях возможна удовлетворительная адаптация к обычным условиям жизни. Часто эти больные обнаруживают хорошую практическую осведомленность («их умения больше их знания» — Э. Крепелин). Многие больные с легкой умственной отсталостью заканчивают специализированные школы и профессиональные училища, продуктивно работают, заводят семьи, самостоятельно ведут хозяйство. По сравнению с другими степенями олигофрении черты личности и характера больных отличаются большей дифференцированностью и индивидуальностью. Однако эти больные с трудом формируют собственные суждения, но легко перенимают чужие взгляды, иногда попадая под нездоровое влияние окружающих (например, могут вовлекаться в бредовые переживания психически больных с формированием индуцированного бреда, или становиться орудием в руках злоумышленников, манипулирующих ими для получения собственной выгоды). Коэффициент умственного развития этих пациентов находится в пределах 50-69.

Эмоционально-волевые нарушения

Интеллектуальная несостоятельность – самое яркое проявление умственной отсталости, но она является лишь частью общего психического недоразвития личности. При олигофрениях значительно страдают эмоциональные и волевые процессы. Д. Н. Исаев, по особенностям нарушений эмоционально-волевой сферы, вне зависимости от степени выраженности психического недоразвития, выделяет следующие формы умственной отсталости:

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая . Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Динамика умственной отсталости

В большинстве случаев состояния умственной отсталости относительно стабильны («непрогредиентны»). Однако, иногда, под влиянием внутренних и внешних факторов, отмечается их положительная или отрицательная динамика. При своевременном и активном проведении лечебно-коррекционных и воспитательных мероприятий большинство больных, страдающих легкой и умеренной умственной недостаточностью, оказываются способны к труду. В процессе возрастной эволюции и под влиянием лечебных мероприятий отмечается редукция двигательной расторможенности, импульсивности, негативизма, астенических состояний и пр. Отрицательная динамика умственной отсталости возможна при присоединении дополнительных патогенетических механизмов поражения головного мозга (например, отложение амилоида при болезни Дауна), при действии дополнительных внешних вредностей (черепно-мозговые травмы, алкоголизм и пр.), психогениях, неблагоприятном социальном окружении, в периоды возрастных кризов и пр. Декомпенсации при умственной отсталости могут проявляться цереброастеническими и психопатоподобными расстройствами, психозами с помрачением сознания, галлюцинаторно-бредовыми, аффективными психозами и пр.

Дифференцированные формы умственной отсталости

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями

Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т. е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга)

— наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия) . При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного . Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах . Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве . После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия.

Дифференциальный диагноз

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т. е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта (см. главу 7). Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования. Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

Прогноз

Прогноз умственной отсталости зависит от степени недоразвития психики, выраженности интеллектуального дефекта, особенностей эмоционально-волевой сферы больных, этиологии. При неосложненной умственной отсталости легкой степени возможна полная социальная адаптация, которая исключает необходимость в наблюдении психиатра. В то же время социальный прогноз глубокой и тяжелой степеней умственной отсталости неблагоприятен.

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике ( F 7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую ( F 70), умеренную ( F 71), тяжелую ( F 72) и глубокую ( F 73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д. Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н. И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г. Е. Сухарева):

1. Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями . К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. Состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. Состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как Недифференцированные формы. В свою очередь Дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера )

Классификация умственной отсталости.

Www. s-psy. ru

20.07.2019 6:44:32

2019-07-20 06:44:32

Источники:

Http://www. s-psy. ru/obucenie/kurs-psihiatrii/5-kurs-lecebnyj-fakultet/elektronnyj-ucebnik-po-psihiatrii/oligofrenii

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.